Мастоцитоз — группа заболеваний, характеризующихся избыточным накоплением тучных клеток в различных местах тела. Есть два типа мастоцитоза; кожный (кожный) мастоцитоз, поражающий только кожу и часто встречающийся в детском возрасте, и системный мастоцитоз, редко встречающийся в детском возрасте, с вовлечением внутренних органов. В результате выделения из тучных клеток различных химических веществ, в основном гистамина, возникают различные находки как на коже, так и системно.

Характеризуется избыточным накоплением тучных клеток в пораженных тканях. Существует также аномалия в поверхностных рецепторах этих скопившихся клеток. Эта аномалия поверхностных рецепторов, возникающая в результате генетических изменений, приводит к увеличению продолжительности жизни тучных клеток и накоплению их в тканях. Есть два типа, которые содержат только кожу (кожные) или внутренние органы (системные), такие как костный мозг, печень, селезенка и лимфатические узлы.

Какова частота мастоцитоза?

Это редкое заболевание. В мире насчитывается 5-10 случаев на миллион в год. А вот в США его видят чаще, со скоростью один к десяти тысячам. Две трети диагностированных случаев приходится на детский возраст. Приблизительно 90% мастоцитоза в детском возрасте является кожным, при котором поражается только кожа.

В каком возрасте наблюдается мастоцитоз?

Хотя заболевание можно наблюдать в любом возрасте, оно часто наблюдается у детей, впервые в младенчестве. Затем его частота постепенно снижается, и снижается до минимума в раннем подростковом возрасте, а после 15 лет частота вновь возрастает.

Каковы причины мастоцитоза?

Поскольку при заболевании происходят генетические изменения, в одной семье может быть более одного случая. Другими словами, существует семейная предрасположенность. Половых различий у детей нет. Этнические, социально-экономические и экологические последствия не были связаны с развитием заболевания.

Каковы симптомы мастоцитоза?

У большинства детей имеются только кожные проявления мастоцитоза. Мастоцитоз кожи у детей встречается тремя различными путями. Наиболее распространенной формой является состояние с широко распространенными высыпаниями, называемое пигментной крапивницей. Ювенильные волдыри, называемые буллами, также можно увидеть в этих высыпаниях у детей в возрасте до трех лет. Вторым наиболее распространенным является состояние, при котором видны один или несколько узелков коричнево-зеленого цвета, называемых мастоцитомой. Третий и очень низкий показатель — это состояние, при котором диффузный (распространенный) мастоцитоз кожи характеризуется потемнением и утолщением кожи с высыпаниями, которые охватывают все тело. Наиболее важной находкой у этих детей является зуд. При растирании этих высыпаний системные признаки, такие как зуд, распространенная сыпь, боль в животе, диарея и низкое кровяное давление, могут возникать в результате увеличения количества веществ, выделяемых из тучных клеток, которые там собираются.

При очень редком системном мастоцитозе у детей могут быть обнаружены такие признаки, как аномалии в таблице крови из-за поражения внутренних органов, размеры печени и лимфатических узлов, диарея и особенно укусы пчел и прием некоторых лекарств, анафилактический шок (аллергический шок). видимый.

Что делать, если у вашего ребенка есть симптомы?

Это редкое заболевание различных типов, которое может привести к летальному исходу, если оно является системным. Поэтому при таком подозрении будет уместно как можно скорее обратиться к самым опытным и знающим в этом вопросе детским аллергологам. Без необходимости не используйте никаких лекарств и не растирайте и не соскребайте высыпания, пока не обратитесь к врачу, так как они могут вызвать сильную реакцию.

Что нужно сделать при обращении к врачу по поводу мастоцитоза?

Полезно будет взять с собой предыдущие обследования, рентген и использованные лекарства.

Если ранее были сделаны необходимые анализы и рентген, то и диагностика, и оценка проводятся быстрее, и повторное обследование предотвращается.

Если нет признаков зуда, не используйте сиропы от аллергии, некоторые лекарства от кашля и простуды, содержащие антигистаминные препараты, за 1 неделю. Потому что в тех случаях, когда необходимы кожные аллергопробы, эти препараты нельзя принимать в течение недели.

Как диагностируется мастоцитоз?

При мастоцитозе кожи покраснение и отек развиваются в течение нескольких минут при легком растирании или расчесывании пораженного участка. Это называется симптомом Дарье. Однако эту процедуру не следует проводить при больших поражениях, называемых мастоцитомой, так как это может вызвать опасную системную реакцию. Для того чтобы различить системный и кожный мастоцитоз; следует исследовать печень, селезенку и лимфатические узлы на наличие роста. Затем следует провести общий анализ крови, функциональные пробы печени и базальный уровень триптазы в сыворотке. Если ребенку меньше 1 года и его обследование и анализы в норме, и если нет системного поражения, то нет необходимости выполнять анализ костного мозга. Однако при наличии отклонений при обследовании и лабораторных исследованиях следует провести биопсию костного мозга.

Нужна ли биопсия кожи для диагностики?

Диагноз кожного мастоцитоза в основном ставится при осмотре. Но в подозрительных случаях это следует сделать для подтверждения диагноза.

Существует ли генетический анализ мастоцитоза?

В последние годы у больных мастоцитозом в 17-й хромосоме обнаружена мутация KIT D816V. Однако, поскольку он связан с системным мастоцитозом у взрослых, сегодня он не рекомендуется детям с кожным мастоцитозом.

Как лечить мастоцитоз?

Поскольку это может вызвать обострение, следует избегать растирания пораженных участков, горячей ванны, чрезмерных физических упражнений, стресса и острой пищи. У маленьких детей лихорадка и прорезывание зубов также могут спровоцировать приступы. Однако этих триггеров следует избегать, если обнаружено, что они стимулируют заболевание ребенка.

Морфин, кодеин, не содержащие стероидов болеутоляющие средства-антипиретики, рентгеноконтрастные вещества, некоторые препараты для общей анестезии, антибиотики, называемые ванкомицином, некоторые миорелаксанты и вакцины могут вызывать мастоцитоз. Везде, где это возможно, его следует избегать.

Местные анестетики и жаропонижающие препараты, содержащие ацетаминофен, могут использоваться большинством пациентов, это не будет проблемой.

Что делать в тех случаях, когда обязателен прием препаратов, способных стимулировать мастоцитоз?

Особенно у детей с диффузным мастоцитозом кожи эта вероятность выше. Перед общей анестезией, применением рентгеноконтрастных препаратов и вакцинацией пациент должен пройти обследование, обратившись к детскому аллергологу. При необходимости перед процедурой следует использовать кортизон и антигистаминные препараты.

Какие препараты используются в лечении?

При появлении зуда и высыпаний у ребенка следует применять антигистаминные препараты. Если кожные проявления у пациента широко распространены, а базальный уровень триптазы в сыворотке высок, ее следует использовать в качестве консерванта в течение длительного времени. Больным, у которых полностью не прошли жалобы и у которых есть жалобы на пищеварительную систему, несмотря на проводимое лечение, к лечению следует добавить Н2-антигистаминные препараты.

Лекарство, называемое пероральным кромогликатом, можно использовать у пациентов старше 2 лет, которые страдают от таких заболеваний пищеварительной системы, как боль в животе и рвота.

В случаях, когда результаты устойчивы, можно использовать препараты-антагонисты лейкотриенов, терапию ультрафиолетовыми лучами и кремы с кортизоном.

Аутоинъектор адреналина следует назначать детям с диффузным мастоцитозом кожи и заболеванием по типу мастоцитомы и высоким уровнем триптазы в сыворотке крови, так как существует вероятность развития анафилаксии (аллергического шока).

Аллергические заболевания чаще встречаются у детей с мастоцитозом?

У детей с мастоцитозом частота аллергических заболеваний такая же, как и у детей без мастоцитоза. Нет никакого увеличения. Если у ребенка с мастоцитозом имеется какое-либо аллергическое заболевание, его следует лечить так же, как обычно.

Как следует наблюдать за детьми с мастоцитозом?

Детей с кожным мастоцитозом следует обследовать ежегодно. Следует провести обследование и запросить общий анализ крови, уровень щелочной фосфатазы и триптазы в сыворотке. Если результаты обследования и анализов в норме, значит, проблем нет. Однако при наличии при обследовании увеличения печени и лимфатических узлов и дефекта лабораторных анализов ребенка следует обследовать на развитие системного мастоцитоза.

Улучшается ли оно со временем?

Если заболевание началось в возрасте до 2 лет у детей с кожным мастоцитозом, оно в значительной степени разрешается самое позднее в подростковом возрасте. Те, кто начинает после двухлетнего возраста, имеют меньше шансов на выздоровление и могут развиться системные заболевания.

Как результат;

  • Мастоцитоз — группа заболеваний, характеризующихся избыточным накоплением тучных клеток в различных местах тела.
  • Хотя заболевание можно наблюдать в любом возрасте, чаще всего оно встречается в младенчестве.
  • Есть два типа мастоцитоза; кожный (кожный) мастоцитоз, поражающий только кожу и часто встречающийся в детском возрасте, и системный мастоцитоз, редко встречающийся в детском возрасте, с вовлечением внутренних органов.
  • Выявлены генетические изменения, приводящие к мастоцитозу. Это не связано с экологическими причинами.
  • Наиболее частыми признаками кожного мастоцитоза являются поражения на коже. При системном мастоцитозе некоторые системные проявления наблюдаются из-за поражения внутренних органов.
  • Для постановки диагноза при осмотре проверяют признак Дарье. Некоторые анализы крови делаются на системный и кожный мастоцитоз.
  • По данным пациента могут быть выполнены биопсия кожи, биопсия костного мозга и генетический анализ.
  • При лечении следует избегать воздействия окружающей среды и препаратов, которые будут стимулировать кожные высыпания.
  • При появлении зуда у детей с мастоцитозом кожи не следует применять антигистаминные препараты.
  • У детей с резистентными результатами можно использовать антигистаминные препараты Н2, кромогликат, кремы, содержащие кортизон, антагонисты лейкотриенов и терапию ультрафиолетовыми лучами.
  • Автоинжектор адреналина следует назначать детям с чрезмерным поражением кожи и риском развития анафилаксии (аллергического шока).
  • Детей с мастоцитозом следует наблюдать и обследовать ежегодно.
  • Кожный мастоцитоз, который начинается в возрасте до 2 лет, в основном разрешается в любое время до подросткового возраста.

Продолжить чтение

Для записи и информации.

Контакт: (0850) 433-9393

Контакт